在大家的印象中，股骨头坏死是成人才会得的病，其实不然，这种病孩子也会得。但儿童股骨头坏死与成人股骨头坏死有很大的区别。成人的股骨头坏死常常由创伤、饮酒、药物等引起。而儿童股骨头坏死却与成人有很大区别。在医生的诊断中，多种儿童股骨头疾病都被冠以股骨头坏死这一诊断，但这几种疾病不论病因、临床表现、影像学检查，还是治疗原则、预后都存在明显差别。
儿童特发性股骨头骨软骨病
1910年前后，Legg、Calve、Perthes三位医生分别报道了一些表现相似的髋关节疾病患者，因而此病就以这三位作者的名字联合命名，即Legg-Calve-Perthes病，简称为Perthes病。该病的中文名称为儿童特发性股骨头骨软骨病。在国内，由于小儿骨科专业并不普及，成人骨科医生常将该病诊断为儿童股骨头坏死。这一诊断常引起家长的恐慌和焦虑，但此病和真正意义上成人的股骨头坏死还是有很大的差别。
Legg-Calve-Perthes病好发年龄为4~8岁，是儿童时期特殊的自限性股骨头骨软骨病。所谓自限性是指患儿在3年左右的病程周期结束后，股骨头骨质会自行修复正常。病程初期，股骨头骨骺在X线片上会表现出碎裂、塌陷，较为松软的股骨头骺软骨可能会因为受到不良的压力，而产生不同程度变形。病程末期修复时，虽然骨质恢复到正常，但股骨头的形态可能已经变成了不光滑的椭圆形甚至不规则形，缩短髋关节的使用寿命。
儿童特发性股骨头骨软骨病的早期症状是间断或持续发作的髋关节疼痛及跛行，与髋关节一过性滑膜炎类似，但持续时间更久或反复发作。经常在孩子出现髋关节疼痛数月后引起家长的注意才到医院就诊。患儿早期检查会有不同程度的髋关节活动受限，以髋关节外展、内旋受限为主。进入病程的中、晚期，患儿会出现明显的活动受限、功能障碍及跛行。修复期后，局部症状可能得到缓解，但会残留股骨头膨大扁平、股骨颈短、大粗隆高位、髋臼发育不良，以及双下肢不等长等问题。髋关节长期磨损则会导致持续性疼痛、功能障碍以及跛行。
儿童特发性股骨头骨软骨病的治疗原则是在疾病早期利用髋臼像模子一样对股骨头形成持续包容，防止股骨头发生变形，期待在愈合期获得球形轮廓的股骨头和匹配的髋关节，即“包容治疗”。包容治疗可分为保守治疗、手术截骨治疗两种形式。对6岁以下和分型较轻的患儿，大部分采用保守治疗，包括禁止负重，使用外展位支具或石膏等。患儿须定期复查，同时等待股骨头恢复。对于年龄较大或分型较严重的患儿，大部分采用截骨手术治疗，包括股骨近端内翻截骨、Salter骨盆截骨、三联骨盆截骨等方式，以使髋臼对股骨头形成包容，让股骨头在修复期保持球形轮廓，防止出现畸形。
需要提醒家长的是，当孩子出现髋关节疼痛、跛行超过1个月，彻底卧床休息仍然不好转，应及时带孩子到正规医院就诊。如果在基层医院拍片后诊断为股骨头坏死，也不要过度紧张，应严格卧床，禁止站立负重，并及时到专业的小儿骨科就诊，科学评估后再有针对性地进行治疗。
发育性髋关节发育不良合并股骨头坏死
发育性髋关节发育不良（DDH）是小儿骨科常见疾病，婴幼儿时期治疗后有些患儿会发生一过性股骨头血运障碍，出现股骨头骺的无菌性坏死。这也是小儿骨科医生需要密切关注的问题。患儿通常会表现为股骨头骨骺密度不均、碎裂吸收甚至消失，但随着时间的推移，股骨头骺在血运重建后还能再次骨化塑型，但容易残留股骨近端发育异常，例如股骨头膨大、髋内翻、髋外翻、短颈畸形等。
此病治疗的关键在于尽量避免出现股骨头坏死。治疗原则是早发现、早复位。在新生儿期或6月龄内发现的DDH，大多数都可以通过吊带及支具获得头臼复位。对于6~18月龄患儿的DDH，往往需要通过手术松解肌肉，并利用石膏固定获得复位。一些强迫性的石膏固定体位或石膏固定时间过长都容易导致股骨头缺血坏死。对于更大年龄患儿的DDH，需要切开复位并通过截骨手术才能稳定关节。手术中的不规范操作也可能造成股骨头坏死。早发现、早治疗、规范化治疗，才能真正降低DDH合并股骨头坏死的发生率。
当DDH合并股骨头坏死后，治疗方面仍以治疗髋关节脱位为主。如果髋关节已经获得复位，则暂不需要手术干预，减少负重活动，注意观察即可。如果髋关节仍有脱位或半脱位，在确定股骨头坏死基本稳定的前提下，可进行髋关节复位手术。手术治疗的目标主要是矫正发育畸形，尽量恢复髋关节的正常形态，为髋关节后续的发育创造良好条件。另外，治疗得越早，越有利于髋关节生长发育，预后越好。
与成人相似的股骨头坏死
儿童出现与成人类型相似的股骨头坏死，最常见原因是股骨颈骨折或股骨头骨骺滑脱，也有少数因药物治疗（例如激素）后导致的股骨头坏死。儿童股骨颈骨折通常为高能量损伤，由于儿童股骨头血供特殊，股骨颈骨折后股骨头坏死发生率较成人偏高。
此种类型股骨头坏死的病因及病理改变与成人相似，一旦发生股骨头坏死，股骨头会逐渐塌陷变形，外移半脱位造成磨损后疼痛。在成人早期的股骨头坏死可以采用保守治疗，免负重观察，或采用一些手术方式防止股骨头塌陷，例如带血管蒂的腓骨移植进行支撑，或者钻孔后置入一些金属支撑物加以人工骨增加股骨头强度，延缓塌陷的进程。而对于严重的股骨头坏死只能通过关节置换来恢复行走功能。因为儿童年龄过小并不适宜早期进行髋关节置换，并且儿童股骨头有较厚的软骨，骨骺软骨还有一些生长塑型能力，因此治疗原则以保髋为主。可保守治疗包括免负重、牵引、功能训练等，以延缓股骨头软骨破坏进程。对于一些早期股骨头坏死病例，临床通常采用不同类型的手术治疗尝试保髋，包括外固定架在一段时间内撑开髋关节，防止股骨头因承受体重发生早期塌陷；当因股骨头坏死出现轻度的外移半脱位时，可以采用髋臼截骨手术增加对股骨头的包容覆盖，防止股骨头进一步脱位；如果股骨头部分承重面塌陷，而另一部分股骨头完好时，可以进行股骨近端旋转截骨手术，将较好的股骨头部分调整到负重面，延缓髋关节磨损的进程。这些方法均有在临床的实际应用，如果适应证掌握得当，能获得较好的临床效果。
END
文丨小儿骨科 董轶非
编辑丨靳晓方 于淼
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